L’association pseudotumeurs inflammatoires non spécifiques (PTINS) et maladie de Behçet (MB) n’est qu’exceptionnellement rapportée et pose un véritable défi diagnostique et thérapeutique. Le diagnostic différentiel principal de ces PTINS reste les cancers; ce niveau de diagnostic est d’autant plus difficile à faire que la MB présente déjà un risque carcinogène non négligeable.Notre objectif consistait à éclaircir la pathogénie de cette association ainsi que les problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu’elle pose. Les résultats dégagés laissent penser à une association fort probable; particulièrement du fait de la rareté de ces deux affections dans la population générale, les caractéristiques épidémiologiques nettement différentes de celles classiquement observées pour les PTINS et une distribution différente des localisations au sein des organes et tissus. Les mécanismes pathogéniques communs à ces deux affections renforçant le lien de causalité sont immunitaire, réactionnel et vasculaire.